Acromegalia
Es una enfermedad
crónica en personas de edad mediana, causada por una secreción excesiva
de la hormona del crecimiento, la cual es
producida en la glándula pituitaria.
Generalmente el aumento de hormona
del crecimiento se relaciona con el desarrollo de un tumor
benigno. Se calcula que en el mundo existen entre 40 y 50 pacientes por cada millón de habitantes.
No hay que confundirla con el gigantismo,
pues este último padecimiento presenta crecimientohuesos antes
de la pubertad. Está relacionada generalmente con la aparición de una neoplasia
benigna (tumoración) en la glándula pituitaria. Lo que provoca una
producción excesiva de la hormona del crecimiento, lo que a su vez
provoca en el adulto el crecimiento anormal de las extremidades
y los órganos internos del organismo, pero quienes la padecen
generalmente no se percatan a tiempo ya que algunos signos se confunden
con el proceso de envejecimiento natural del ser humano, lo que puede
causar complicaciones que lleven a la muerte. Es una enfermedad endocrina debida a un exceso de producción de hormona de
crecimiento (GH), que determina un aumento desproporcionado del tamaño
de las extremidades, dolores de cabeza y articulares y alteración de las
proporciones faciales por aumento de las partes acras.
Fue descrita por primera vez por Pierre Marie a
finales del siglo XIX.
Esta enfermedad padece la ex-baloncestista soviética Uliana Semenova con una altura de 2,13 m. comparable en un
varón a la altura de 2,31 m. de Jorge Gonzales jugador argentino
de baloncesto y luchador quien también la padeció.
Epidemiología
Es una enfermedad
subdiagnosticada. Se estima una prevalencia
de 40 casos/1.000.000 y una incidencia
de unos 4 ó 5 casos/1.000.000 de habitantes por año.
Es más frecuente diagnosticarla entre los
cuarenta y los sesenta
años, pero puede aparecer en adolescentes o en la tercera edad. Aparece
en ambos sexos, algo más frecuentemente en mujeres que en hombres.
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Causas
Aparece en los adultos y se debe a
la secreción
excesiva de hormona del crecimiento. Cuando la hipersecreción de GH se
produce antes de finalizar el crecimiento, en niños o adolescentes, se
produce el gigantismo
acromegálico, que conlleva tallas exageradamente altas.
En la mayoría de los casos se produce por la
existencia de un tumor
benigno en la hipófisis, que secreta GH de forma independiente.
Cuadro clínico
Se caracteriza por un crecimiento exagerado de los huesos
de la cara, mandíbula, manos, pies y cráneo, y también por un
agrandamiento de las vísceras y otros tejidos blandos como el tiroides, el hígado,
el riñón
y el corazón.
El cuadro se corresponde por el
crecimiento de los huesos de la cara: crecimiento excesivo de la
mandíbula, mentón prominente ,separación de los dientes, lo cual da el aspecto típico de la facies acromegálica.
Dolor y dificultad en la masticación, crecimiento exagerado de nariz,
orejas, labios, lengua,
y agrandamiento de los senos frontales; crecimiento de manos y pies;
piel engrosada y exceso de sudor; voz ronca, dolores osteoarticulares y
fatigabilidad ; en las mujeres ciclos menstruales irregulares y producción de leche materna fuera de la lactancia, en los
hombres impotencia sexual y en ambos sexos disminución de la libido; cardiomegalia,
hipertensión arterial, aterosclerosis y mayor
tendencia a la diabetes. Es frecuente el dolor de cabeza intenso. También puede haber hormigueos , dolor y
disminución de fuerza muscular en una o las dos manos.
Tratamiento
Existen tres opciones:
- Tratamiento neuroquirúrgico, que extripa el adenoma:
en grupos experimentados consigue normalizar el exceso hormonal en dos
tercios de los pacientes, sobre todo si los tumores son pequeños
(<1cm). Sin embargo, si el neurocirujano es menos experimentado, el
porcentaje de curaciones baja drásticamente.
- Tratamiento médico, con inyecciones de análogos de somatostatina
(1-2 veces al mes, generalmente) o con medicación oral (cabergolina),
aunque es menos eficaz.
- Sólo en casos no controlados tras cirugía se puede plantear
radioterapia.
